ISSN 1300-7157 Anasayfa | İletişim      

Cilt : 23      Sayı : 2       Yıl: 2017

Jeavons Sendromu: 12 Olgu [Epilepsi]
Epilepsi. 2017; 23(2): 72-76 | DOI: 10.14744/epilepsi.2016.88319  

Jeavons Sendromu: 12 Olgu

Selma Topaloğlu Tuaç1, Cengiz Yalçınkaya2, Ahmet Veysi Demirbilek2
1Bakırköy Prof.Dr. Mazhar Osman Ruh Sağlığı ve Sinir Hastalıkları Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Nöroloji Kliniği, İstanbul
2İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Nöroloji Anabilim Dalı, İstanbul

GİRİŞ ve AMAÇ: Göz kapağı miyoklonili absans epilepsisi (GKMAE) olarak da bilinen Jeavons sendromu (JS), temel nöbet tipi göz kapağı miyoklonileri olan, nöbetlerin ya da elektroensefalografide (EEG) jeneralize paroksizmlerin göz kapama ile ortaya çıktığı, ışığa duyarlılığın olduğu idiyopatik refleks bir epilepsi türüdür. Bu yazıda JS’nin, bu tanı ile izlediğimiz 12 olgu aracılığıyla gözden geçirilmesi amaçlanmıştır.
YÖNTEM ve GEREÇLER: Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Hastanesi Çocuk Nörolojisi Polikliniği’nde JS tanısı ile takip edilmekte olan hastaların dosya kayıtları incelenmiş, hastalarla görüşülmüş ve elde edilen veriler değerlendirilmiştir.
BULGULAR: Yaşları 7 ile 22 arasında değişen sekiz kız, dört erkek hasta değerlendirmeye dahil edilmiştir. Nöbet başlangıç yaşı, 18 ay ile 14 yaş arasında değişmekle birlikte sıklıkla 6–12 yaş arasıdır. Hastaların çoğunda doktora başvuru sebebi jeneralize tonik klonik (JTK) nöbetler olmuş, hastaların tümüne yapılan video EEG monitorizasyonu (VEM) sonucu tamamında göz kapağı miyoklonileri, büyük bir kısmında da absans nöbetleri görülmüştür. Hastaların tamamında, bazıları asimetrik özellikler gösterebilen ve bir kısmına göz kapağı miyoklonilerinin ve absans nöbetlerinin eşlik ettiği jeneralize diken-multiple diken dalga deşarjları görülmüştür. Bununla birlikte sekiz hastada EEG’de fokal bulgular saptanmıştır. Tedavide en çok tercih edilen ilaç valproik asit olmuştur.
TARTIŞMA ve SONUÇ: Göz kapağı miyoklonileri hatta absans nöbetleri çoğu zaman farkedilmemekte ya da tik bozukluğu, gündüz düşleri gibi durumlarla karıştırılmaktadır. Hastayı doktora getiren sebep çoğu zaman JTK nöbet olmaktadır. JS’de, EEG’de fokal/asimetrik bulgular nadir değildir. EEG’de görülen fokal bulgular yanlış yorumlanabilmekte, tanıda ve ilaç seçiminde hatalara sebep olabilmektedir.

Anahtar Kelimeler: Göz kapağı miyoklonili absans epilepsisi, göz kapağı miyoklonisi, Jeavons sendromu.


Jeavons Syndrome: 12 Cases

Selma Topaloğlu Tuaç1, Cengiz Yalçınkaya2, Ahmet Veysi Demirbilek2
1Department of Neurology, Bakirkoy Research and Training Hospital for Psychiatric and Neurological Disorders, Istanbul, Turkey
2Department of Neurology, Cerrahpasa Faculty of Medicine, Istanbul University, Istanbul, Turkey

INTRODUCTION: Jeavons Syndrome (JS), also known as eyelid myoclonia with absences epilepsy, is a type of idiopathic reflex epilepsy that has primary seizure type eyelid myoclonuses and is characterized by blinking due to seizures or generalized paroxysms at electroencephalography (EEG) and photosensitivity. This study aimed to review JS by following up with the patients with this diagnosis.
METHODS: The records of the patients who were followed up with JS diagnosis in the pediatric neurology clinic of Cerrahpaşa Medical Faculty Hospital were reviewed. These patients were interviewed, and the data obtained from their file records were evaluated.
RESULTS: Eight female and four male patients aged between 7 and 22 years were included in the evaluation. The age at onset of seizure varied from 18 months to 14 years, often between 6 and 12 years of age. The majority of the patients visited the clinic because of generalized tonic-clonic (GTC) seizures. The results of video EEG monitorization performed for all patients revealed that eyelid myoclonuses were found in all patients and absence seizures were also seen in some of them. All of the patients had generalized spike-and-wave discharges, some of which showed asymmetric features and some of which were accompanied by eyelid myoclonus and absence seizures. Moreover, focal findings were detected in the EEG analyses of eight patients. The most preferred drug was valproic acid for treatment.
DISCUSSION AND CONCLUSION: Eyelid myoclonuses or even absence seizures are usually not distinguished or mixed with some other cases such as tic disorder or daydream. The reason that brings a patient to the doctor is often the GTC seizures. In JS, focal/asymmetric findings in EEG are not uncommon. The focal findings seen in EEG may be misinterpreted and may lead to errors in diagnosis and drug selection.

Keywords: Eyelid myoclonic absence epilepsy, eyelid myoclonus, Jeavons syndrome.


Selma Topaloğlu Tuaç, Cengiz Yalçınkaya, Ahmet Veysi Demirbilek. Jeavons Syndrome: 12 Cases. Epilepsi. 2017; 23(2): 72-76

Sorumlu Yazar: Selma Topaloğlu Tuaç, Türkiye


ARAÇLAR
Tam Metin PDF
Yazdır
Alıntıyı İndir
RIS
EndNote
BibTex
Medlars
Procite
Reference Manager
E-Postala
Paylaş
Yazara e-posta gönder

Benzer makaleler
PubMed
Google Scholar




Hızlı Arama





 
Copyright © 2017 Bu sitenin tüm hakları Türk Epilepsi İle Savaş Derneğine aittir.
 
LookUs & Online Makale