ISSN 1300-7157 Anasayfa | İletişim      

Cilt : 23      Sayı : 3       Yıl: 2017

Geç Yaşta Tanı Konan, Psikiyatrik Yakınmaların ve Statusun Eşlik Ettiği Sturge Weber Sendromu: Olgu Sunumu [Epilepsi]
Epilepsi. Baskıdaki Makaleler: JTES-20438 | DOI: 10.14744/epilepsi.2017.20438  

Geç Yaşta Tanı Konan, Psikiyatrik Yakınmaların ve Statusun Eşlik Ettiği Sturge Weber Sendromu: Olgu Sunumu

Hilal Taştekin Toz1, Eren Gözke2, Boran Can Saraçoğlu2
1Kocaeli Devlet Hastanesi
2İstanbul Fatih Sultan Mehmet Eğitim Ve Araştırma Hastanesi, Nöroloji Kliniği, İstanbul, Türkiye

Sturge-Weber sendromu (SWS), yüzde porto şarabı renginde çoğunlukla tek taraflı fasiyal anjiom, aynı tarafta leptomeningeal anjiyomatozis, glokom, kontrolü zor epilepsi nöbetleri ve ilerleyici serebral fonksiyon bozukluğu ile karakterize nadir görülen sporadik bir nörokutanöz sendromdur. Baş ağrısı, bulantı, kusma, konuşma bozukluğu yakınmaları ile başvuran 41 yaşında kadın hastada sağ yüz yarımında hemanjiomla uyumlu lezyon, yüksek ateş, hiperglisemi ve tonsillit saptandı. EEG’de sağ frontotemporal bölgede paroksismal bozukluk ile uyumlu bulgular ve kontrastlı beyin manyetik rezonans görüntüleme (MRG)’de sağ serebral hemisferde artmış vaskülarizasyon ile dural kontrastlanma görüldü. SWS tanısı konulan hasta asetil salisilik asit (ASA) ve valproik asid tedavisi ile taburcu edildi, ancak çıkışından 2 hafta sonra status epileptikus tablosu ile getirildi. Nöbetleri yoğun bakım şartlarında diazepam infüzyonu ile kontrol altına alındı. Valproik asit dozu yükseltildi. Daha sonra ortaya çıkan görsel ve işitsel halüsinasyonlar nedeni ile aripiprazol başlandı. On gün sonra nörolojik muayenesi normal olarak taburcu edildi. Valproik asit ve ASA tedavisi ile nöbetsiz ve sekelsiz olarak takip edilmektedir.

Anahtar Kelimeler: Porto Şarabı lekesi, Nörokutanöz Sendromlar, Nöbetler, Halüsinasyonlar


A Sturge Weber Syndrome Diagnosed at Late Age, Associated with Psychiatric Complaints and Status: Case Report

Hilal Taştekin Toz1, Eren Gözke2, Boran Can Saraçoğlu2
1Kocaeli Public Hospital
2Istanbul Fatih Sultan Mehmet Training And Research Hospital, Neurology

Sturge-Weber Syndrome (SWS) is a rare, sporadic neurocutaneous syndrome characterized by mostly unilateral facial port-wine stain, ipsilateral leptomeningeal angiomatosis, glaucoma, epileptic seizures that are difficult to control and progressive cerebral dysfunction. A 41-year-old woman presented with headache, nausea, vomiting and speech disorder. On examination a lesion on right side of her face consistent with hemangioma, high fever, hyperglycemia and tonsillitis were found.EEG revealed paroxysmal abnormality in the right frontotemporal region and contrast-enhanced cranial MRI revealed vascularization and dural contrast enhancement in the right cerebral hemisphere. The patient diagnosed as SWS was discharged on acetyl salicylic acid (ASA) and valproic asid therapy, but returned two weeks later with tonic-clonic status epilepticus. Seizures were controlled by infusion of diazepam in intensive care unit and valproic asid dosage was increased. Aripiprazole was started for visual and auditory hallucinations. She was discharged after 10 days with normal neurological examination. She has been on follow-up without seizure and sequel findings with ASA and valproic asid therapy.

Keywords: Port-wine stain, Neurocutaneous Syndromes, Seizures, Hallucinations




Sorumlu Yazar: Hilal Taştekin Toz, Türkiye


ARAÇLAR
Yazdır
Alıntıyı İndir
RIS
EndNote
BibTex
Medlars
Procite
Reference Manager
E-Postala
Paylaş
Yazara e-posta gönder

Benzer makaleler
PubMed
Google Scholar




Hızlı Arama





 

Copyright © 2018 Bu sitenin tüm hakları Türk Epilepsi İle Savaş Derneğine aittir.
 
LookUs & Online Makale